لوپوس

سیستم ایمنی بدن در حالت سلامت پروتئین هایی می سازد تحت عنوان آنتی بادی که این پروتئین ها بدن را برضد عوامل بیگانه و خارجی که تحت عنوان آنتی ژن شناخته می شوند، محافظت می کند، اما در برخی از شرایط سیستم ایمنی فرد، سلولهای بدن همان فرد را به عنوان آنتی ژن و بیگانه شناخته و بر ضد آنها آنتی بادی می سازد، بنابراین سیستم ایمنی به سلولهای خودی حمله می کند. این شرایط ایجاد کننده بیماری های اتوایمیون و یا خود ایمن هستند که اغلب در طول زندگی فرد با او همراه بوده و تنها با داروها می توان آنهارا کنترل و سیر پیشرفت بیماری را کندتر نمود. از جمله بیماری های اتو ایمیون می توان بیماری لوپوس، آرتریت روماتوئید، ام اس، دیابت تیپ ۱ و مانند اینها را نام برد. در اینجا قصد بر آن است که در مورد یکی از این بیماری ها بحث شود . LUPUS :

لوپوس یکی از بیماری های اتوایمیون است که قسمتهای مختلف بدن را از جمله پوست، قلب، کلیه، خون، مفاصل، ریه ها و مغز را تحت تاثیر قرار می دهد. بنابر این این بیماری یک بیماری سیستمیک بوده و عوارض خود را در اغلب بخشهای بدن نشان می دهد. البته این بیماری در اغلب افراد یک بیماری خفیف بوده و ارگان های کمی را درگیر می کند و بنابراین تهدید کننده زندگی بیمار نیست، ولی در برخی از بیماران این بیماری بسیار شدید بوده و می تواند زندگی بیمار را تهدید کند. شیوع این بیماری در زنان بیشتر بوده و سن درگیری اغلب در محدوده ۴۵-۱۵ سالگی می باشد.

علائم بیماری

علائم بیماری لوپوس بسیار متنوع است و در افراد مختلف علائم متفاوتی دارد. از شایع ترین علائم آن می توان به خستگی، علائم پوستی به شكل ضایعه های قرمز رنگ پروانه ای شكل روی گونه ها و بینی، حساسیت به نور آفتاب، زخم های دهانی، ریزش مو، تورم مفاصل، درد قفسه سینه و كم خونی اشاره كرد. تورم و به دنبال آن درد در ناحیه درگیر ازعلائم شایع در این بیماری است.

تشخیص و درمان

 در حال حاضر برای این بیماری معالجه قطعی وجود ندارد، ولی در صورت تشخیص بیماری در مراحل اولیه و استفاده از روشهای درمانی مناسب می توان این بیماری را به خوبی کنترل نمود و از شدت علائم در فرد کم کرد و همچنین از پیشرفت بیماری و بروز عواقب بد آن جلوگیری نمود، بنابراین تشخیص به موقع بیماری بسیار مهم وحیاتی است. در سیر تشخیص بیماری در مرحله اول بررسی بیمار از نظر علائم بالینی و شک به این بیماری است. علائم متفاوت در افراد مختلف است، ولی علائم بارز و مهمی که پزشک را به سمت این بیماری سوق می دهد عبارتند از:

– پوست و مو: لکه های قرمز پروانه ای شکل روی بینی و صورت، زخم های دهانی و ریزش مو

– مفاصل: التهاب و قرمزی همراه با درد

– کلیه ها: ناراحتی کلیه به همراه تستهای غیر نرمال آنالیز ادرار که بیانگر بیماری کلیوی باشند

– غشاها: التهاب در آستر مخاط ریه، پریکاردیت و پریتونیت

– خون: آنمی همولیتیک، لکوپنی و ترومبوسیتوپنی

سیستم عصبی: تشنج، جنون و سایر ناهنجاری های سیستم عصبی

تستهای ایمنولوژی: Positive anti-nuclear antibody tests که تائید کننده وجود بیماری اتوایمیون است وpositive double-stranded anti-DNA test, positive anti-Sm test, positive anti-phospholipid antibody test or false-positive syphilis test

تنها با وجود یکی از علائم فوق نمی توان به وجود این بیماری مشکوک شد و برای شک به وجود این بیماری وجود حداقل ۴ علامت از ۱۱ علامت فوق به صورت همزمان لازم است.

ریسک فاکتورها

1- جنس: این بیماری در زنان شایع تر بوده، به طوریکه ۹۰% از بیماران را زنان تشکیل می دهد.

2- سن : این بیماری در هر سنی اتفاق می افتد، ولی اغلب در محدوه سنی ۴۵-۱۵ سالگی شایع است.

3- داروها: برخی از داروها در استفاده دراز مدت می توانند باعث ایجاد واکنش های لوپوسی در افراد حساس شوند، از جمله این داروها می توان به داروهای آرامبخش مثل کلروپرومازین، داروهای سل مثل ایزونیازید، داروهای فشار خون مثل هیدرالازین اشاره نمود.

4- نور خورشید: دیده شده که تماس زیاد با نور خورشید می تواند باعث ایجاد آسیب های پوستی لوپوس شود و حتی در افراد بسیار حساس باعث ایجاد واکنشهای سرتاسری شود. مکانیسم اثر نور خورشید در ایجاد این بیماری به طور کامل مشخص نشده است، ولی این دلیل مطرح شده است که در مجاورت نور خورشید سلولهای پوست پروتئینی را در سطح می سازند که توسط آنتی بادی های نرمال بدن بیگانه تلقی شده و باعث ایجاد واکنش های ایمنی بدن می شوند.

5- عفونت با ویروس اپشتاین بار: این ویروس بعد از آلوده کردن فرد در سلولهای سیستم ایمنی فرد به صورت نهفته باقی می ماند و باعث افزایش ریسک ابتلا به لوپوس میشود.

6- تماس با مواد شیمیایی: دیده شده در کارگران شاغل در صنایع مرتبط با جیوه و سیلیکا، ریسک بروز لوپوس بیشتر است.

تستهای تشخیص آزمایشگاهی لوپوس

تست های خون و ادرار ۲ تست پر کاربرد در جریان تشخیص این بیماری هستند، ازجمله:

تست CBC :در این تست ممکن است آنمی و همچنین لکوپنی و ترومبوسیتوپنی مشاهده شود که این حالات معمولا” در جریان بیماری لوپوس اتفاق می افتد.

تست ESR :این تست برای بررسی سرعت رسوب گلوبولهای قرمز خون کاربرد دارد که در این آزمایش سرعت بر اساس میزان ته نشینی گلبولها در لوله در مدت ۱ ساعت ارزیابی می شود. در بیماری لوپوس مانند سایر بیماری های سیستمیک و التهابات سرعت رسوب سلولها افزایش می یابد.

تستهای بررسی عملکرد کبد و کلیه: با انجام تستهایی روی خون می توان از عملکرد کبد و کلیه که در جریان لوپوس تحت تاثیر قرار می گیرند، آگاه شد.

تست آنالیز ادرای: در افراد لوپوسی، در این تست مقادیری متفاوت از پروتئین و گلبول قرمز دفع شده که در نتیجه آسیب کلیوی است مشاهده می شود.

تست های سیفلیس: نتیجه مثبت کاذب این تست می تواند بیانگر وجود آنتی بادی ضد فسفولیپیدها در خون باشد که این مسأله یک اندکس تشخیصی دیگر در لوپوس است. وجود این آنتی بادی باعث افزایش ریسک ایجاد لخته در خون می شود.

تستANA( Antinuclear antibody):مثبت شدن این تست بیانگر وجود آنتی بادی ضد هسته سلولها است که این مسئله بیانگر فعال شدن سیستم ایمنی در جهت ساخت اتو آنتی بادی است. نتیجه مثبت نمی تواند تشخیص لوپوس را قطعی کند، زیرا این آنتی بادی در سایر بیماریهای اتوایمیون و همچنین برخی از عفونتها و یا مصرف برخی از داروها وجود دارد ولی با نتیجه مثبت، تستهای تائیدی درخواست می شود.

هیچ یک از تستهای فوق به تنهایی تائید کننده لوپوس نیستند و برای رسیدن به تشخیص نهایی به مجموع نتایج تستها به همراه علائم بالینی توجه می شود. دو تست زیر در بررسی آسیبهای حاصل از لوپوس در ارگانهای بدن به کار میرود:

تست X-Ray از قفسه سینه: برای بررسی التهاب در ریه و همچنین بزرگ شدن قلب، ناشی از ساخت مایع در پریکاردیوم
تست الکترو کاردیوگرام )🙁 ECG این تست برای بررسی عملکرد قلب و آسیب های احتمالی در جریان بیماری به قلب می باشد.

عوارض بیماری

این بیماری اثرات مخربی را روی ارگان های مختلف بدن برجامی گذارد، ازجمله:

کلیه: آسیب کلیوی در لوپوس شایع و شدید بوده و یکی از عوامل مرگ و میر این بیماری به شمار می رود. برای بررسی وضع کلیه سطح کراتینین خون به صورت مرتب باید چک شود.

آسیب سیستم عصبی مرکزی: آسیب این سیستم حساس در بدن باعث ایجاد اشکال در حافظه، تغییر رفتار، سردرد و گاها” تشنج می شود.

خون و عروق خونی: این بیماری باعث ایجاد آنمی، خونریزی و ایجاد لخته خون شده و در عروق باعث ایجاد التهاب عروقی )vasculitis (می شود.

قلب: لوپوس باعث التهاب ماهیچه و عروق قلب و همچنین التهاب غشای قلب می شود واحتمال ابتلا به حملات قلبی را افزایش می دهد.

از سایر عوارض لوپوس می توان به موارد زیر اشاره کرد:

عفونت: افراد لوپوسی به دلیل مصرف داروهای کورتیکوستروئید وسرکوب گر سیستم ایمنی و همچنین داروهای سیتوتوکسیک مستعد ابتلا به انواع عفونتها می باشند. سرطان: داروهای مصرف شده در درمان لوپوس باعث افزایش ریسک ابتلا به سرطان به ویژه لنفوم غیر هوچکین و سرطان کبد ریه و مجرای صفراوی می شوند. زنان با لوپوس در دوران بارداری شانس بیشتری برای ابتلا به فشار خون بالا دارند و همچنین خطر سقط جنین در این زنان بیشتر است.

درمان

در درمان بیماری بر اساس شدت بیماری و علائم داروهای مختلفی تجویز می شود، ولی معمول ترین درمان که تقریبا” پایه درمان در هر حالتی از بیماری است شامل درمان های زیر است:
1- استفاده از داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی )NSIDs : (این داروها به منظور کاهش التهاب و علائم درد ناشی از التهاب کاربرد دارد. از جمله این داروها می توان ناپروکسن و ایبوپوفن را نام برد. البته داروهای قوی تری هم در دسترس است که ممکن است پزشک با توجه به علائم تجویز کند.

2 –داروهای ضد مالاریا: اگرچه ارتباطی بین مالاریا و لوپوس وجود ندارد، ولی داروهای ضد مالاریا دیده شده که اثرات کنترلی خوبی روی لوپوس دارند. از پر مصرف ترین داروهایی که در درمان مالاریا کاربرد دارد، می توان داروی Hydroxychloroquin را نام برد. از عوارض این بیماری عوارض بینایی و ضعف ماهیچه ای را میتوان ذکر کرد.

3- کورتیکوستروئیدها: داروهای ضد التهاب استروئیدی که برای درمان علائم التهاب و کنترل التهاب و همچنین کنترل سیستم ایمنی کاربرد دارد. مصرف این داروها در دراز مدت عوارضی مانند کاهش وزن، افزایش استعداد ابتلا به عفونتها، دیابت، افزایش فشار خون و پوکی استخوان را ایجاد می کند. پزشک برای درمان تلاش می کند که کمترین دوز موثر در درمان را انتخاب کند و با مصرف مکملهایی مانند کلسیم و ویتامینD ، ریسک ابتلا به پوکی استخوان را کاهش دهد.

درمان علائم و نشانه ها در ارگان ها

درد مفاصل: در کنترل درد مفاصل از NSIDs استفاده می شود و در موارد شدیدتر از داروهای ضد مالاریا و کورتیکوستروئیدها استفاده می شود.

راش های پوستی: برای جلوگیری از ایجاد راشهای پوستی، فرد نباید در معرض آفتاب قرار گیرد و حتما” از لباسهای پوشش دهنده و کرم های ضد آفتاب استفاده شود. همچنین از داروهای کورتیکوستروئید موضعی نیز برای کاهش التهابات پوستی استفاده می شود.

التهاب ریه وقلب: این حالات توسط کورتیکوستروئیدها ، ضد مالاریا و NSIDs کنترل می شوند. در درمان انواع پیشرفته و تهاجمی تر لوپوس از دوزهای بالای کورتیکوستروئیدها و همچنین داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند) cyclophosphamide (Cytoxan) , zathioprine (Imuran می توان استفاده نمود. این داروها باعث افزایش ریسک ابتلا به عفونتها و سرطان و همچنین ناباروری می شوند.

درمان های کلینیکال

۱- پیوند سلولهای بنیادی مغز استخوان برای تجدید سیستم ایمنی

۲- استفاده از Dehydroepiandrosterone (DHEA) : دیده شده که فرم های سنتتیک این هورمون در بهبود کیفیت زندگی بیماران لوپوسی مؤثر است، ولی مکانیسم اثر آن هنوز شناخته نشده است.

مراقبت های فردی

برای بهبود کیفیت زندگی، رعایت نکاتی از جمله استراحت کافی، ورزش، تغذیه مناسب، دوری از نور آفتاب و اجتناب از مصرف سیگار لازم است.